Kai kurios diagnozės akimirksniu pakeičia žmogaus kasdienybę ir priverčia kitaip pažvelgti į gyvenimą. Viena iš jų – kraujo vėžys. Vis dėlto medicinos pažanga per pastaruosius dešimtmečius iš esmės pakeitė šios ligos gydymo galimybes. Ryškus pavyzdys – lėtinė mieloidinė leukemija (LML), kuri šiandien, taikant taikinių terapiją, daugeliui pacientų tampa kontroliuojama lėtine būkle.
LML prasideda kaulų čiulpuose, kuriuose gaminamos kraujo ląstelės. Vienoje kraujodaros kamieninėje ląstelėje įvykęs genetinis pokytis lemia pernelyg didelę pakitusių baltųjų kraujo kūnelių gamybą.
Apie ligos simptomus, diagnostiką ir gydymą pasakoja Vilniaus universiteto ligoninės Santaros klinikų filialo Nacionalinio vėžio centro Hematologijos, onkologijos ir transfuziologijos centro gydytoja hematologė Rūta Semaškevičienė. Savo patirtimi dalijasi pacientė Lina Ramanauskaitė.
Liga ilgai gali nekelti jokių įtarimų
Anot Rūtos Semaškevičienės, ligą sukėlusios ląstelės pradžioje dar gana gerai atlieka savo funkcijas, todėl LML gali vystytis nepastebimai. Negydoma ji ilgainiui gali pereiti į agresyvią fazę, panašią į ūminę leukemiją.
Sunerimti turėtų nepaaiškinamas nuovargis, svorio kritimas, naktinis prakaitavimas, spaudimo ar sunkumo jausmas kairėje pašonėje, kurį gali lemti padidėjusi blužnis, taip pat greitas sotumas. Vis dėlto maždaug pusei pacientų jokių simptomų nebūna. Tokiais atvejais liga aptinkama atsitiktinai, atliekant bendrą kraujo tyrimą, kai nustatomas gerokai padidėjęs leukocitų skaičius. Todėl profilaktiniai tyrimai gali būti labai svarbūs.
Filadelfijos chromosoma padeda patvirtinti diagnozę
LML siejama su Filadelfijos chromosoma. Ji susiformuoja, kai 9-oji ir 22-oji chromosomos apsikeičia dalimis. Dėl to atsiranda susiliejęs BCR::ABL1 genas, veikiantis kaip nuolat įjungtas signalas, skatinantis ląsteles dalytis.
Šis pokytis yra įgytas, o ne paveldimas, todėl vaikams neperduodamas ir nėra susijęs su paciento kalte.
Diagnozei nustatyti atliekamas bendras kraujo tyrimas su leukograma, kaulų čiulpų tyrimas ir chromosomų analizė – kariotipas. Pastarasis padeda įvertinti ligos fazę bei galimus papildomus genetinius pakitimus. Taip pat atliekamas molekulinis BCR::ABL1 tyrimas PGR metodu. Jis ne tik patvirtina ligą, bet ir leidžia stebėti gydymo veiksmingumą.
Sunkiausia Linos ligos forma buvo suvaldyta be transplantacijos
Linos Ramanauskaitės atvejis nėra įprastas. Dažniausiai LML diagnozuojama lėtinėje fazėje, tačiau pacientei ji iš karto nustatyta agresyviausioje, blastinėje fazėje. Leukemija elgėsi kaip ūminė limfoblastinė leukemija ir buvo išplitusi į centrinę nervų sistemą.
Anksčiau tokioje situacijoje beveik vieninteliu keliu laikyta intensyvi chemoterapija ir kaulų čiulpų transplantacija. Tačiau Linos gydymui buvo pasirinkta šiuolaikinė strategija, taikoma didžiuosiuose pasaulio hematologijos centruose.
Iš pradžių pacientei skirtas gliukokortikoidų ir taikinių vaisto derinys. Kai atsakas nebuvo pakankamas, gydymas pakeistas į ponatinibą. Vėliau skirtas blinatumomabas – imunoterapinis vaistas, sujungiantis leukemijos ląstelę ir sveiką paciento T limfocitą. Taip imuninei sistemai padedama atpažinti piktybines ląsteles, o jas sunaikina paties žmogaus imunitetas.
Po pirmojo blinatumomabo kurso liekamosios ligos neberasta nei kaulų čiulpuose, nei smegenų skystyje. Iš viso pacientei skirti keturi gydymo kursai. Visas intensyvus gydymas nuo diagnozės iki paskutinio kurso truko apie 10 mėnesių.
Praėjus daugiau nei dvejiems su puse metų nuo diagnozės, Lina pasiekė visišką remisiją. Ji gyvena įprastą gyvenimą ir tęsia palaikomąjį gydymą ponatinibo tabletėmis. Vaistas pacientei skiriamas bendradarbiaujant su pacientų vilties programa ir tarptautiniu ne pelno siekiančiu pasaulinės sveikatos fondu „The Max Foundation“.
Taikinių terapija pakeitė LML gydymą
Gydytoja šiuolaikinį LML gydymą vadina viena sėkmingiausių medicinos istorijų. Iki šio amžiaus pradžios pacientams buvo taikomos chemoterapinės tabletės, interferonas ir transplantacija, tačiau šie metodai dažnai buvo sunkiai toleruojami ir neužtikrino ilgo gyvenimo.
2001 m. pasirodęs imatinibas tapo pirmuoju vaistu, specialiai skirtu blokuoti BCR::ABL1 signalą. Vėliau sukurti antrosios ir trečiosios kartos vaistai bei preparatai, veikiantys kitais mechanizmais.
Šiandien daugumos pacientų, kuriems LML diagnozuota lėtinėje fazėje ir kurie veiksmingai gydomi, gyvenimo trukmė yra artima bendrai populiacijai.
Chemoterapija veikia visas greitai besidalijančias ląsteles – ir sergančias, ir sveikas. Tuo metu taikinių terapija nukreipta į ligą sukeliantį baltymą. Dėl to gydymas dažnai reiškia namuose geriamą tabletę, o ne lašelines ligoninėje, ir leidžia dirbti, keliauti bei auginti šeimą.
Vis dėlto ne visi naujausi vaistai Lietuvoje kompensuojami. Ponatinibas, kuris kai kuriais atvejais tampa vienintele išeitimi, kai kiti vaistai nebeveikia arba liga yra atspari, mūsų šalyje nėra kompensuojamas. Todėl Nacionalinis vėžio centras bendradarbiauja su pacientų vilties programa ir fondu „The Max Foundation“. Kartu su partneriais fondas daugiau nei 80 šalių pacientams nemokamai suteikia gyvybę prailginančių vaistų tiek laiko, kiek jų reikia.
Gydymo sėkmę lemia ir kasdieniai įpročiai
Pacientai gali jausti nuovargį, raumenų mėšlungį, patinimus, virškinimo sutrikimus ar pastebėti bėrimą. Skirtingi vaistai turi skirtingą poveikį: vieni gali lemti skysčių kaupimąsi aplink plaučius, kiti paveikti širdį, kraujagysles, gliukozės ar cholesterolio kiekį. Todėl gydymas parenkamas atsižvelgiant į gretutines ligas.
Dažnai didžiausiu iššūkiu tampa ne šalutiniai poveikiai, o būtinybė vaistus vartoti metų metus ir nepraleisti dozių. Gydymo rezultatams svarbus reguliarumas. Apie kitus vartojamus vaistus, papildus ar tokius produktus kaip greipfrutai būtina pasitarti su gydytoju, nes jie gali sąveikauti su gydymu. Jaunoms moterims taip pat svarbu iš anksto aptarti šeimos planavimą.
Daugelį nepageidaujamų reiškinių galima kontroliuoti koreguojant dozę arba parenkant kitą vaistą. Todėl atviras bendravimas su gydytoju padeda išsaugoti geresnę gyvenimo kokybę.
Kai kuriems pacientams gydymą galima nutraukti
Vaistų vartojimo nutraukimas, vadinamas remisija be gydymo, gali būti svarstomas tik tam tikromis aplinkybėmis. Liga turi būti visada buvusi lėtinės fazės, vaistai paprastai vartojami bent penkerius metus, gili molekulinė remisija turi stabiliai išlikti kelerius metus, o gydymas anksčiau neturi būti nesėkmingas.
Maždaug pusei tokių pacientų liga po gydymo nutraukimo neatsinaujina. Tačiau stebėjimas išlieka labai griežtas: pirmąjį pusmetį BCR::ABL1 rodiklis tiriamas kas mėnesį, vėliau – kas du, o dar vėliau kas tris mėnesius. Rodikliui padidėjus, vaistas vėl skiriamas ir beveik visiems pacientams ligą pavyksta suvaldyti. Pirmaisiais mėnesiais dalis žmonių jaučia raumenų ar sąnarių skausmus, tačiau tai laikina ir nėra ligos sugrįžimo ženklas.
Tokį sprendimą galima priimti tik kartu su gydytoju ir tik užtikrinus patikimą molekulinę stebėseną. Pacientams, kurių liga buvo agresyvios fazės, kaip Linos atveju, gydymas tęsiamas nuolat.
„Aš negaliu nepasveikti“: ligą Lina iš pradžių palaikė virusu
Linos liga prasidėjo tarsi įprastas negalavimas po sunkios darbo savaitės. Penktadienio vakarą grįžusi namo ji pajuto didelį nuovargį, o šeštadienį pakilo temperatūra. Kadangi panašiai jautėsi ir kolegė, moteris pamanė, kad abi užsikrėtė virusu.
Kelias dienas Lina dirbo iš namų, temperatūrą mažino vaistais ir laukė pagerėjimo. Ketvirtąją dieną pradėjusios tinti bei skaudėti kojos privertė ją kreiptis į medikus.
Nors vienoje poliklinikoje pas gydytoją patekti nepavyko, Lina kreipėsi į kitą gydymo įstaigą. Ten jos būklė buvo atsakingai įvertinta, atliktas kraujo tyrimas, o gavus rezultatus moteris nedelsiant nukreipta pas hematologus.
Prasidėjo dešimt mėnesių trukęs gydymas, per kurį Linai ne kartą teko gulėti ligoninėje. Chemoterapiją ji prisimena kaip itin sunkų laikotarpį: po kursų pykino, trūko jėgų, norėjosi tik miegoti ir tylėti.
Tačiau net tada moteris neprarado optimizmo. Ligoninėje ją lankę psichologai ir psichoterapeutai pastebėjo jos vidinę stiprybę. Viena gydytoja ligos istorijoje įrašė, kad pacientė turi daug vidinių išteklių ir yra optimistė.
Lina sako neturėjusi minčių, kad gali nepasveikti. Jai padėjo įsitikinimas, jog pasveikti privalo, artimųjų bei draugų palaikymas ir pasitikėjimas gydymo komanda.
Po ligos kasdienybė tapo kitokia
Sužinojusi diagnozę Lina patyrė sukrėtimą, tačiau greitai susitelkė į tai, ką reikia daryti toliau. Šiandien ji pabrėžia, kad sunkiu metu nereikėtų prisigalvoti ar remtis atsitiktine informacija internete – svarbu pasitikėti gydytojais ir laikytis jų nurodymų.
Moteris dėkinga visai Santaros klinikų komandai – gydytojams, slaugytojams ir jų padėjėjams. Ji taip pat ypatingai vertina gydytoją, perėmusią jos priežiūrą ir lydėjusią gydymo metu.
Gydymas baigėsi, tačiau Lina toliau vartoja paskirtus vaistus, reguliariai atlieka tyrimus ir lankosi pas gydytoją. Tai tapo įprasta kasdienybės dalimi.
Praėjus pusantrų metų po gydymo, ji sako besijaučianti gerai. Dėl sumažėjusio darbingumo Lina kurį laiką nedirba, tačiau laisvas laikas nėra tuščias. Ji augina gėles ir daržoves, derliumi dalijasi su artimaisiais, susitinka su draugais.
Gydymo metu šeima ir bičiuliai laukdavo jos pasakojimų apie dieną, savijautą ir tyrimų rezultatus. Dabar Lina sako neturinti blogų dienų ir džiaugiasi, kaip susiklostė jos gyvenimas.
Sunki liga pakeitė jos požiūrį į laiką ir kasdienybę. Moteris įsitikinusi, kad į gyvenimą reikia žvelgti pozityviai, o tai, kas anksčiau atrodė savaime suprantama, šiandien turi kitą prasmę.
Ką svarbu žinoti išgirdus diagnozę?
Lina žmonėms, kurie tik pradeda gydymą, pataria nepasiduoti, pasitikėti medikais, klausyti jų nurodymų ir daryti tai, kas būtina. Ji sako pati dabar kurianti gyvenimą po ligos.
Gydytoja Rūta Semaškevičienė pabrėžia, kad leukemijos baimė yra natūrali, tačiau LML šiandien yra viena geriausiai suprantamų ir sėkmingiausiai gydomų kraujo vėžio formų. Daugumai pacientų ji tampa lėtine būkle, su kuria galima gyventi ilgai ir visavertiškai.
Hematologė ragina nesiremti senomis internete rastomis prognozėmis, nes jos dažnai atspindi laikotarpį iki taikinių terapijos. Pacientai turėtų klausti gydytojo apie viską, kas kelia nerimą, vaistus vartoti reguliariai, judėti, ilsėtis ir nebijoti prašyti artimųjų ar psichologo pagalbos.
Anot gydytojos, pirmieji mėnesiai dažniausiai būna sunkiausi. Vėliau daugelis pacientų ligą ima vertinti kaip vieną savo gyvenimo dalį, bet ne visą gyvenimą.
